Che cosa è il linfedema?    
     
Per linfedema si intende un accumulo di linfa in una regione del corpo, che aumenta di volume e poi di consistenza, secondario ad un non corretto funzionamento del sistema linfatico.
E’ purtroppo una patologia cronica ed evolutiva con possibili complicanze e riacutizzazioni cliniche se non adeguatamente trattata.
La diagnosi può essere eseguita clinicamente, basandosi sull’anamnesi (cioè il racconto del paziente) che consente di precisarne la familiarità, l’epoca, la modalità di comparsa e di progressione, e sull’esame obiettivo sia generale, per la diagnosi differenziale con altri tipi di edema, soprattutto per gli arti inferiori (malattie venose, insufficienza cardiaca, renale o epatica), che locale (ispezione e palpazione) attraverso il quale si apprezzano le caratteristiche semeiologiche dell’edema linfatico e si può effettuare una stadiazione clinica.
 
     
     
Quali sono le cause di insorgenza?    
     
Nel linfedema primario è presente un alterato sviluppo dei vasi linfatici e/o delle stazioni linfatiche: il gonfiore può presentarsi alla nascita, insorgere entro i 35 anni (precoce) senza una causa apparente o dopo un trauma o una complicanza infettiva, oppure manifestarsi più tardivamente (tardivo) con le stesse modalità di insorgenza.
Parliamo invece di linfedema secondario quando le alterazioni del sistema linfatico sono dovute a danni acquisiti: trauma, infezioni cutanee, interventi chirurgici, patologia tumorale, filariosi. Esistono anche delle forme da sovraccarico funzionale del circolo linfatico come nella sindrome post-trombotica.
Nei paesi occidentali la causa principale di linfedema è quella oncologica, secondaria ad asportazione di linfonodi e/o radioterapia associata per la cura dei tumori (mammella,ovaie,prostata,ecc.): attualmente grazie alla terapia chirurgica, radioterapica e farmacologica, si riesce a guarire dal tumore, ma purtroppo si può avere l'insorgenza del linfedema. L’incidenza nel caso ad esempio dell’asportazione dei linfonodi ascellari è di circa 20-25%, immediatamente dopo l'intervento o anche a distanza di anni, che aumenta fino al 30-35% dopo eventuale radioterapia.
La tecnica del linfonodo sentinella ha ovviamente molto ridotto, ma purtroppo non annullato la comparsa del linfedema.
 
     
     
E’ possibile prevenire il linfedema?    
     
E' possibile grazie alla prevenzione primaria che viene effettuata attraverso la linfoscintigrafia sui consanguinei di pazienti affetti da linfedema primario per evidenziare una eventuale alterazione anatomo-funzionale del sistema linfatico ed attuare una ottimale prevenzione.
Nel caso della forma primaria, è molto importante lo studio genetico attualmente effettuato attraverso una nuova apparecchiatura denominata “Next Generation Sequency” che consente lo studio contemporaneo di almeno 10 geni più frequentemente citati nella Letteratura Internazionale. Lo studio genetico nei linfedemi primari è sicuramente appropriato nell’iter diagnostico-terapeutico come riportato dalle Linee guida delle principali società scientifiche internazionali; la selezione clinica dei pazienti deve essere molto rigorosa così come la raccolta delle informazioni relative al singolo soggetto e del nucleo familiare. Nelle forme familiari il test è utile per la prevenzione primaria: se un consanguineo presenta la stessa mutazione genetica del familiare affetto da linfedema, è sicuramente indicato lo studio linfoscintigrafico per individuare l’eventuale predisposizione allo sviluppo della malattia e dunque consentendo di attuare le norme preventive possibili per evitarlo.
La prevenzione primaria viene inoltre attuata nei casi pre-clinici a rischio, come dopo  intervento per patologia tumorale, con asportazione dei linfonodi regionali, che non hanno ancora sviluppato l’edema: la prevenzione dell’edema in quest'ultimo caso, è possibile utilizzando la linfoscintigrafia che ci permette uno studio del sistema linfatico dell’arto omolaterale all’intervento, con la possibilità di identificare i pazienti a rischio di insorgenza dell’edema (che presentano cioè delle alterazioni linfoscintigrafiche) e sottoporli ad un trattamento fisioterapico precoce.
Sono inoltre fondamentali il trattamento di eventuali limitazioni funzionali dell’arto e l’apprendimento delle norme comportamentali da inserire nella vita quotidiana.
   
     
     
Il linfedema si può curare?    
     
Il linfedema è una malattia che non guarisce, ma che è possibile controllare.
La terapia più efficace è il trattamento riabilitativo personalizzato che tiene conto delle condizioni psico-fisiche del paziente e dello stadio clinico dell’edema: utilizza diverse tecniche come il linfodrenaggio manuale, il drenaggio meccanico con la pressoterapia pneumatica sequenziale, il bendaggio elastico, associato ad esercizio fisico, le onde d’urto, ecc.
Fondamentale è evitare la monoterapi,a esempio solo linfodrenaggio manuale,,solo pressoterapia, ecc. I risultati devono essere mantenuti e consolidati dal tutore elastico a trama piatta, standard o su misura, che viene prescritto e collaudato al termine del trattamento.
Di notevole importanza è l’educazione terapeutica, se necessario anche con l’aiuto di un familiare (bambini, disturbi cognitivi) che include l'autovalutazione, il rispetto delle norme igienico-comportamentali, l'auto-drenaggio e l'auto-bendaggio e la gestione del tutore elastico.
Ovviamente sono sempre necessari i controlli linfologici periodici per una ulteriore valutazione clinica che stabilirà l’eventuale necessità di un nuovo trattamento riabilitativo e/o  di un nuovo tutore elastico.
   

 

Studi

Pubblicazioni

Abstract